兒童肺病胸部CT表現

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本文作者：袁新宇1 周春菊2 農光民3 劉秀云2 黃榮妍1 趙順英2 陳志敏4 趙德育5 劉恩梅6 鄧力7 鄭躍杰8 魯繼榮9 尚云曉10 張海鄰11 彭蕓12 鄒繼珍13 陳慧中1 作者單位：1.首都兒科研究所放射科 2.首都醫科大學附屬北京兒童醫院病理科 3.廣西醫科大學第一附屬醫院兒科 4.浙江大學醫學院附屬兒童醫院呼吸科 4.南京醫科大學附屬南京兒童醫院呼吸科 5.重慶醫科大學附屬兒童醫院呼吸科 6.重慶醫科大學附屬兒童醫院呼吸科 7.廣州婦女兒童中心( 廣州兒童醫院)  8.深圳兒童醫院 9.吉林大學第一醫院兒科 10.中國醫科大學附屬盛京醫院小兒呼吸科 11.溫州醫學院附屬育英兒童醫院呼吸科 12.首都醫科大學附屬北京兒童醫院 13.首都兒科研究所病理科

所有HRct圖像均由兩位來自三級兒童醫院、具有豐富經驗的兒科胸部放射診斷醫師獨立閱片，分別對圖像中的各種征象進行記錄。對不能取得一致意見的病例共同閱讀，最終得到統一的結果。對放射診斷醫師隱蔽病例的臨床和病理資料以及患兒性別、年齡等其他信息。放射科醫師嚴格記錄HRCT圖像所見(采用文獻報道［4-5］用于成人間質性肺病影像表現的指標)如下。(1)結節影:毛細支氣管周圍炎癥的征象，典型者表現為小的、模糊圓形陰影(之間從數毫米至1cm);(2)網狀陰影:指間隔增厚形成的陰影，包括次級肺小葉間隔增厚;(3)蜂窩狀陰影:為厚壁小囊，主要分布在胸膜下，可呈多層分布;(4)實變:肺內片狀高密度影，其中不能發現肺紋理;(5)磨玻璃樣陰影:肺內片狀高密度影，其中可見肺紋理。(6)支氣管壁增厚:支氣管壁增厚，長軸位可見“軌道征”。(7)牽拉性支氣管擴張/細支氣管擴張:支氣管或細支氣管擴張，但管壁光滑，走形正常。(8)氣腔囊變:薄壁并充滿氣體的囊腔，擴張時直徑可超過1cm。

統計學分析：采用SPSS11．0統計學軟件對數據進行統計。采用logistic回歸分析對HRCT征象在疾病診斷中的作用進行分析。

結果

在14名間質性肺病患兒的HRCT掃描中共發現53個異常病灶。從表2可知，NSIP患兒最常見的HRCT征象包括網狀影、磨玻璃樣陰影和支氣管壁增厚(6/6，100%)(圖1A)。同時，6例NSIP患兒中2例(33%)可見實變和氣腔囊變。本組NSIP病例中未見結節影、蜂窩狀陰影和牽拉性支氣管擴張征象。與之相反，所有LIP患兒HRCT圖像均可見結節影(3/3，100%)(圖1B)，2例(67%)可見網狀影、磨玻璃樣陰影和支氣管壁增厚，1例(33%)可見牽拉性支氣管擴張和氣腔囊變。2例PAP患兒HRCT檢查顯示了“鋪路石”征(2/2，100%)(圖1C)。“鋪路石”由網狀陰影重疊于磨玻璃樣陰影構成，僅見于HRCT圖像。EP患兒的HRCT圖像則可見邊緣模糊的小葉中心結節影(圖1D)，該征象與LIP中結節影有所不同，后者較小且邊緣清晰。AIP患兒HRCT可見結節影、網狀陰影和磨玻璃樣陰影(圖1E)。另外，網狀陰影、磨玻璃樣陰影、實變和支氣管壁增厚也見于RB-ILD(圖1F)。Logistic回歸分析結果顯示，結節影成為NSIP的特異性陰性征象(P=0．047，OR=－2．71)。除此以外，未發現其他征象對疾病診斷具有特異性。

討論

兒童間質性肺病為一組罕見疾病，發生率約為0．36/10萬(約為成人發病率的1/200)［6］。兒童間質性肺病包括一組病情復雜的疾病，如NSIP、脫屑性間質性肺炎、AIP和隱源性肺炎等。

NSIP是間質性肺病中最常見的疾病。1994年Katzenstein等［7］首先報道了該病的組織病理學特點，即由不同程度炎癥和纖維化構成的病變［4，7］。

NSIP的HRCT特點為雙側散在分布的片狀病灶，常見于中、下肺野，表現為磨玻璃樣陰影，伴或不伴網狀陰影或實變［8-9］。Jenog等［4］對25例成人NSIP病例進行了回顧，發現首次HRCT檢查中最常見的征象為磨玻璃樣陰影(100%)和網狀陰影(92%)。實變、蜂窩狀陰影和結節影分別見于36%、44%和12%病例中。另外，Screaton等［5］通過對38例成人NSIP病例的研究發現95%可見不規則線狀陰影(網狀陰影)，11%可見蜂窩狀陰影，所有病例均可見磨玻璃樣陰影，同時還有53%的患者出現實變，僅1例以小葉中心結節影增多為主要表現。本研究所得結果與以上報道相近。磨玻璃樣陰影和網狀陰影在兒童NSIP病例中的出現率均為100%，是本病最常見的HRCT征象。此外，Logistic回歸分析結果提示，結節影為兒童NSIP病例HRCT的特異性陰性征象。分析其原因也許與本研究中患兒年齡均小于15歲，而病變早期缺乏某些代表纖維化的征象(蜂窩狀陰影和結節影等)有關。

LIP為一種少見疾病，主要出現于HIV感染兒童或艾滋病患兒［10-12］。在艾滋病兒童中，約25%～40%可見LIP，而成人艾滋病患者中其發生率僅為3%［13］。本研究3例LIP中1例為HIV(+)男孩。

Johkoh等［14］報道，22例成人LIP病例均可見磨玻璃樣陰影和網狀結節影，且18例(82%)可見網狀陰影，15例(68%)可見氣腔囊變，9例(41%)可見實變，4例(18%)可見牽拉性支氣管擴張以及1例可見蜂窩狀陰影。Becciolini等［12］對12例成人LIP的HRCT所見進行了報告，發現所有患者均可見磨玻璃樣陰影和間質性微結節影。本研究中LIP患兒也見間質結節影(100%)，而磨玻璃樣陰影、網狀陰影或支氣管壁增厚則出現于2例患兒中。與組織病理學所見相對照，間質性結節影實為肺間質內淋巴細胞結節。

PAP為一種主要累及肺部的罕見綜合征，以肺泡或終末細支氣管內集聚表面活性脂質和蛋白質為特點。HRCT圖像中的“鋪路石”征表現為散在或彌散分布的磨玻璃樣陰影重疊網狀陰影［15-16］。該征象首先見于PAP患者，并成為本病較具特點的影像學征象。本組2例PAP患兒均可見該征象。支氣管管壁增厚可能為蛋白質沉積于終末細支氣管管腔所致。胸膜下邊緣模糊的結節影為EP患兒的HRCT特點;而在AIP患兒中，HRCT則主要表現為氣腔囊變，且支氣管壁增厚和牽拉性支氣管擴張/細支氣管擴張的嚴重程度也較其他疾病嚴重［17］。

本研究的局限性在于，它是一項對多種間質性肺疾患HRCT表現的描述性、回顧性研究，且14例病例圖像來源于不同型號的檢查設備。其次，除NSIP外，本組病例中其他疾病的病例數量均不足以滿足統計學分析要求，無法得到HRCT表現與特異性診斷之間的相關性結果。綜上所述，作為一種描述性和回顧性研究結果，本研究認為磨玻璃樣陰影和網狀陰影最常見于兒童NSIP，磨玻璃樣陰影和小葉中心結節影則更多見于兒童LIP。另外，結節影是NSIP的特異性陰性征象。“鋪路石”征是兒童PAP診斷中具有特點的征象。